Aging ass en onverhale Prozess, deen all Mënsch beaflosst, a schrëttweis a kontinuéierlech fléissend. Et gëtt awer eng Krankheet, an där dëse Prozess ganz schnell entwéckelt, an all Organer a Systemen beaflosst. Dës Krankheet gëtt genannt Progerie (aus der griichescher - fréier alt), et ass extrem seelen (1 Fall fir 4 bis 8 Millioune Leit), an eisem Land si verschidde Fälle vun esou enger Ofwécklung. Et ginn zwee Haaptformen vun der Progerie: Hutchinson-Guilford Syndrom (Progerie vun Kanner) a Werner Syndrom (Progerie vun Erwuessener). Iwwer déi Letzebuerger schwätze mir an eisem Artikel.
Werner Syndrom - de Mystère vun der Wëssenschaft
Werner Syndrom ass zënter 1904 vum däitsche Arzt Otto Werner beschriwwe ginn, awer bis elo bleift Progerie eng ongewollte Krankheet, virun allem wéinst der selten Optriede. Et ass bekannt, datt et eng genetesch Stéierung ass déi duerch eng Gen mat Mutatioun verursaacht gëtt, wat verbueden ass.
Fir haut, hunn d'Wëssenschaftler och festgestallt, datt de Werner Syndrom eng autosomal Recessive Krankheet ass. Dëst bedeit datt Patienten mat Progerie gläichzäiteg vum Papp a sengem Mammen een anomale Gen an der Aarmsten Chromosomen. Bis haut ass et net méiglech, d'Diagnostik duerch d'genetesch Analyse ze bestätegen oder ze verleegnen.
D'Grënn fir d'Progerie vun Erwuessenen
D'Haaptursaach fir de Syndrom vu fréi ze bleiwe bleiwt net ongeléist. Beschiedegt Gener, déi an der Gëppegeräte vun den Elteren vum Patient mat Progerie sinn, beaflosse keen Afloss op hire Kierper, mee wann kombinéiert zu e schrecklechen Ergebniss, veruerteelt de Kanner an d'Luucht an d'Zukunft a virzäitegen Oflaaf vum Liewen. Mä wat fir eng Gen Mutatiounen leeft, ass bis elo nach net kloer.
Symptomer a Kurs vun der Krankheet
Déi éischt Manifestatioune vum Werner Syndrom trëfft am Alter vun 14 an 18 (heiansdo spéit), no enger Period vun der Pubertéit. Bis zu dëser Zäit entwéckelen all Patiente ganz normal, an dann an hirem Kierper de Prozesser vun der Erschöpfung vun all Liewenssystemer starten. Normalerweis ginn d'Patiente grau, déi vill mat Haalverlaf kombinéiert ginn. Et sinn senile Verännerungen an der Haut: Trockheet, Faarwen , Hyperpigmentéierung, Hautverschmutzung, blass.
Et ass eng breet Palette vun Pathologen déi oft natierlecht Alter bezeechnen: Katarakate , Atherosklerose, Herzkierztemperaturerkrankungen, Osteoporose, verschidde Zorte vu gutartigen a bösart Neoplasmen.
Endokrine Stéierungen ginn och observéiert: Fehlen vun sekundären sexuellen Zeechen an Menstruation, Sterilitéit, héijer Stëmm, Schilddrüs-Dysfunktion, Insulin-resistente Diabetis. Atrophie Fettgewierz a Muskelen, Waffen a Been sinn onvergläichlech dënn, hir Mobilitéit gëtt schrëftlech limitéiert.
Op enger staarker Verännerung an Gesiichtsmerkmale ausgesat - si ginn opgestallt, de Kinn ass scharf riicht, d'Nues kritt eng Ähnlechkeet mat de Schnéi vum Vugel, de Mëndunge verréngert. Am Alter vun 30-40 Joer ass eng Persoun mat der erwuëseger Progerie wéi e 80 Joer alen Mann. Patienten mat Werner Syndrom liewen bis zu 50 Joer, si stierwen meeschtens vu Kriibs, Häerzattack oder Strich.
Behandlung vun erwuesse Progerie
Leider ass et kee Wee fir dës Krankheet ze läschen. D'Behandlung läit just fir d'Liwwerung vun de Schwierigkeete Symptomer ze verhënneren, sou datt d'méiglecht Begleedekrankheeten an hiren Ausgrenzungen verhënneren. Mat der Entwécklung vun Plastesch Chirurgie war et och méiglech, d'äusseren Manifestatiounen vum fréimeren Alterungsprozess liicht korrigéieren.
Am Moment ginn Tester fir d'Behandlung vu Werner Syndrom duerch Stammzellen gemaach. Et bleiwt ze hoffen datt positive Resultater an nächster Zukunft kritt ginn.