Hämophilie - wat ass et, a wéi Critèomen?

Verstinn d'Hämophilie - dat ass ganz wichteg, well dës Krankheet ganz dräimol ass. Dës Pathologie gëtt veruerteelt. Dës Krankheet ass ganz geféierlech: et ass wichteg ze identifizéieren an der éischter Etapp vun der Entwécklung, sou datt d'Situatioun net zu enger kritescher Situatioun bréngt.

Hämophilie - wat ass dat?

Fir ze verstoen, wat dës Krankheet ass, gëtt d'Bedeitung vum Wuert benotzt. Aus der griichescher Sprooch "haima" heescht "Blut" an "Philia" heescht "Sucht". Dës Krankheet ass duerch kleng Bluttgelagerung gekennzeichnet. Si leiden vu Männer, awer et sinn Ausnamen (Typ C). Si kréie Bluddung vu der Mamm: d'Si ass den Träger vun der Krankheet an de "Bonus" bei hir Jongen. D'Geschicht enthält d'Nimm vu grouss Fraen, déi Carrière vum Hämophilie-Gen waren. Zum Beispill, Queen Victoria an der Herzogin vu Hessen.

Wéi gëtt Hämophilie geheescht?

D'Gene vun dëser Pathologie ass rezitiv. Et läit am X Chromosmus. D'Erzeegung vun engem Pathologesche Gen ass mam Geschlecht verbonnen. Fir d'Krankheet ze manifestéieren, brauchs du zwee X-Chromosomen mat enger Mutatioun. Dëst ass eng weiblech "Set". Men si och X an Y Chromosomen. Allerdings ass et an der Praxis alles anescht wéi et geschitt. Wann eng Fra mat Schwëster schwätzt, déi zwou mutéiert X Chromosomen huet, fällt e Fissure 4 Wochen. Dëst ass wéinst der Tatsaach, datt den Entwécklungsfetus net viabel ass.

E Meedchen kann mat enger Mutatioun X Chromosomen gebuer ginn. An dësem Fall ass d'Krankheet selwer net virgestallt: de dominante gesonde Gen seet net an d'Ausléisungsmechanismus vun der Krankheet zréck. D'Herzogin vun Hämophilie kann bei de Jongen observéiert ginn. Am männleche Kierper gëtt et kee dominante Gen am Y Chromosmus, an den X-Set mat der Mutatioun ass intensiv entwéckelt. Aus dëser Ureleach erënnere mir dës Krankheet, an d'Hämophilie weist e Rezessivitéit.

Wat fir eng schlecht Bluddung?

Dës pathologesch Zoustëmmung ass ganz geféierlech. D'Entstoe vu folgende Problemer ass onendlech verbonne mat der Stuf vun der Krankheet. Dëst ass wéi geféierlech déi schlecht Koagulabilitéit vum Blutt ass:

  1. Et provozéiert d'Ofgrenzung vun der Plazenta bei der Schwangerschaft.
  2. Kann eng profuséiert Blutungen während der Aarbecht verursaachen.
  3. Zänn Extraktioun, chirurgesch Operatiounen a schaarfe Verletzungen bewierken Bluttverloscht.

Hämophilie - Spezéieren

Blotverrotung ass eng Schutzreaktioun vum Kierper. An dësem Prozess ginn Fibrinogene, Thrombozyten an Plasma-Faktoren aktiv. De Mangel vun engem vun dëse Substanzen verursaacht eng Operatioun vum ganzen Koagulationssystem. Ofhängeg vun dem fehlende Faktor sinn dës Arten vu Hämophilie ënnerscheet:

Laut dem Grad vun der Schwieregkeet vun der Krankheet hunn dës Grade vu Pathologie ënnerscheet:

  1. Einfach - mat hirer Blutungen geschitt nëmme selten. Zousätzlech si si liicht intensiv.
  2. Mëttelméisseg - fir et zeechent sech duerch mëttelméisseg Héichhand vun haarmsträichen Manifestatiounen.
  3. Schwiereg - wann zum Beispill e schlechte Koagulatioun vum Blutt an engem Neebierf, ass dëst duerch Blutungen aus der Nabelschnouer manifestéiert, d'Präsenz vun den Hämatomen am Kapp, Melena a sou weider. Den Adulthood ass eng Krankheet net manner Risiko wéi an der Kand.

Hämophilie A

Fir dës Zort Krankheet weist ee Defizit vun antihemophilem Globulin - Faktor VIII. Dëst Typ vu Krankheet gëllt als klassesch an déi meeschte verbreet. Et gëtt 85% vu Fällen diagnostizéiert, wann de Patient en Hämophilie-Gen huet. Dës Zort vu Krankheet begleet d'schwieregst Blutungen. Aus dëser Ursaach ass et wichteg ze verstoen: Hämophilie - wat ass et a wat et fäeg ass.

Eng ënnerschiddlech Funktioun vun dëser Krankheet ass eng Verletzung vun der Plasma-Phase vun der Hämostase. An einfache Konditioune geet d'Blutungen net ëmmer direkt nodeems se blesséiert ginn. Dëst ass well d'Plättchen a Vasekularphasen richteg funktionéieren. Nodeems deeselwechten Dag no der Verletzung eng kräfteg Blutzufuegung kann unzefänken, wat e ganz schwieregen ze stoppen ass. Dëse Problem kann net an engem Dag geläscht ginn.

Hemophilia B

Den zweeten Numm fir dës Krankheet ass Christmass Krankheet. D'Krankheet ass duerch e Defizit vum Faktor IX geprägt. Dës Enzymkomponente aktivéiert de Stuart-Prower Komplex. Dës Zort vu Hämophilie bei Kanner tritt 20% vu Fäll mat der Diagnostik vun der schwaacher Bluttgerinn. Eng Pathologie gëtt an 1 vun 30.000 neie Jongen observéiert.

Hämophilie C

Dës Ënnerspezialitéiten hunn seng eege klinesch Manifestatioun. Et ass ganz ënnerschiddlech vun der klassescher Krankheet. Dës Ënnerzéiunge gëtt souguer aus der moderner Klassifikatioun ausgeschloss. Aus dësem Grond ass et wichteg, Hämophilie ze verstoen - wat ass et. Et huet e spezifescht Feature, dat net an aneren Krankheet fënnt. Dës Hämophilie bei Fraen gëtt sou vill wéi dacks observéiert. Dëst ass wéinst der Tatsaach, datt d'Genervitt duerch e dominante Besonnesch duerchgefouert gëtt. Et ass och eng national Sensibilitéit am Pathologesche Staat. Dës Krankheet befaasst d'Ashkenazi Juden méi oft.

Zeechent vun Hämophilie

Bei Krankheeten vun Typen A a B, eng ähnlech klinesch Bild. An dësem Fall sinn aarm Bléieblot Symptomer:

  1. D'Präsenz vu verschiddenen Hämatome am Kierper. Si sinn och nach e klenge Blumm. Dës Hematomen hunn eng breet Palette vun Verdeelung. Wann Dir op d'Plaz vun engem Prënz gedréckt ass, ass e staarke Schmerz.
  2. An 80% vun de Fäll geet d'Hämarthréis. D'Gelenkt ass entzündegt, waarm, an d'Haut iwwer dat bléiert. Mat repetéiert Bluthoer gëtt d'Osteoarthritis ugefaangen ze developpéieren. Gleichzäiteg ass et eng Krümmung vu Baselbänk an e Wirbelsäule, Atrofie vun Muskelen, Verformung vu Féiss.
  3. Bleeding, deen opgeriicht gëtt no Chirurgie, Schnëtt, Zort Extraktioun an aner Verletzungen.
  4. An 5% vu Fällen (méi oft bei Patienten am jonken Alter) besteet en hemorrhagesch Schlag .
  5. Hämorrhage an der Mesenterie - gëtt mat akuter Schäi begleet an aner Zeechen ähnlech wéi d'Klinik vun der Peritonitis.
  6. An 20% vu Fäll sinn d'Hämaturia observéiert. Dës pathologesch Zoustëmmung kann duerch Attacken vun Nier Kolik begleet ginn an d'Entwécklung vu Pyelonephritis verursaacht ginn.
  7. D'Bildung vu Gangréng , déi duerch rieseg Hematomen provozéiert goufen.
  8. Déierend Blutungen, déi an 8% vu Fällen an de Leit bezeechent gëtt, déi vu schlechter Koagulatioun leiden. Schwaarz Faarwen ginn oft duerch Schwächt a Schwindel begleet.

Zeeche vu schlechtem Bluttverpaackung an der Hämophilie-Typ C an de meeschte Patienten sinn schwächt express oder net manifestéiert ginn. Verschidden Leit hunn Blutungen, Menorrhaagie an d'Erscheinung vu Blesséierter am Kierper. Och an enger Famill, deenen hir Memberen vun der Krankheet leiden, schwankt d'Schwéierkraaft vu klineschen Manifestatiounen staark. Awer am Géigesaz zu Krankheeten vun Typen A a B, Hämophilie C spontaneous Blutungen an de Muskelen sinn ganz seelen. Hemarthrosen trëtt nëmmen op Zustands vun der rauer Traumatiséierung vu Gelenker.

Schlecht Koagulabilitéit vu Blutt - wat fir ze maachen?

Wann Dir mindestens een Zeechen vun enger Krankheet hutt, musst Dir direkt Medikamenter hëllefen. Fir d'Diagnostik ze bestaachen, de Dokter schreift dem Patient eng Untersuegung, déi sou e Laboratoire schaaft:

Hämophilie gët als irrelevant ugesinn - d'Behandlung vun dëser Krankheet gëtt op d'Ënnerhalungtherapie reduzéiert. Ausserdeem ass net déi mannst Rôle fir d'Ernährung ginn. Während der Period vun der Erhuelung vun der Krankheet ass hir Behandlung behandelt ginn am Spidol vun der medizinescher Institution. Experts vun esou enger Klinik kennen Hämophilie - wéi eng Pathologie et ass. De Patient, deen de Patient gedroen huet, muss en "Buch vum Patient" mat him hunn. Dëst beispillende Dokument enthält Informatioun iwwer déi mënschlech Bluttgruppe, säin Rh-Faktor. Et weist och d'Gravitéit vun der Krankheet duer.

Wéi Blutt mat armen Blutt koaguléierbar halen?

Wann eng Persoun Hämophilie brauch, muss hie besonnesch vorsichtlech sinn. Dir kënnt net lues iwwer Är Gesondheet nennen! Prinzipien fir Verhalen an dësem Fall sinn wéi folgend:

  1. Wann d'Wounds déif sinn, musst Dir Néi a Fuerscher therapie maachen. Ausserdeem sollt d'Äis op de beschiedegt Gebitt applizéiert ginn (et sollt net an der Haut kommen, datt se mat engem Papiertuch oder e klengen Handtuch ze benotzen).
  2. An der Wonner a Scratchë kënnen Grouss Kloten bilden. Vun hinnen ass d'Bluttzocker. Wéinst sou Clots wäerte d'Wounds eropgoen. Fir dëst ze vermeiden, musst Dir d'"Klompen" suergfäeg oppassen. Ausserdeem misst dës Gebitt mat enger Léisung vu Penicillin gewaschen ginn. Duerno gëtt eng Bandage mat enger hämostost Zesummesetzung op d'Haut applizéiert. Dëst beschleedert Wëndelen.

Medikamenter mat armen Bluttgerinn

Therapie fir Hämophilie kuckt wéi:

  1. De Patient gëtt injizéiert mat vermësstlechen Zesummeknackerfaktoren. D'Zuel vun dësen Prozeduren kann tëschent 4 an 8 pro Dag variéieren.
  2. Zuweideren Injektiounen vu Virbereedungen op Basis vu Plasma.
  3. Fir aus der Kierpergewiicht vum Antikörper ze koaguléieren, kann de Dokter Plasmapheresis vereinfachen.
  4. Ierpeldéngheetlech Hämophilie bitt fir d'Tropf vun enger Léisung vu Glucose, Reamberin oder Polyglucin.

Bei Hämartrosen ass d'Pausche vun der Gittett och extra gemaach. Aspiratioun vu bluddege Inhalten an hir Ausrichung mat hormonellen Virbereedungen gëtt ausgeführt. Ouni Versoen, ass de betrëffte Gliddermaart während der Therapie onmontéiert. An der Zukunft, no enger Rehabilitatioun, therapeutescher kierperlecher Ausbildung a physiotherapeutescher Manipulatioun ginn verschriwwen.

Wat ësst een aarm Bluddung?

Ernährung huet e staarken Effekt op d'Situatioun vu Patienten. Fir den Iwwerfall vu Blutungen ze verhënneren, sollten Patienten mat Hämophilie hir Ernährung mat souem Iesse bereet sinn: