Porphyrie

Déi roude Faarf vu Blutt, wéi och hir Fähegkeet fir Sauerstoff ze transportéieren, sinn wéinst der Präsenz vum Hém. Am Géigendeel ass dës biochemikalesch Verbindung duerch enzyme gebonnen ginn, déi d'Produktioun vu Porphyrin erfordert. Wann dës Substanzen ewechfalzeg sinn, entwéckelt d'Porphyrie, an der Regel, d'Veruerteelung zu der Ursaach.

Genetik an Porfia

De wesentlechen Faktor, deen d'Progressioun vun der Krankheet viru geet, ass d'Präsenz vun den Antigen Carrièren HLA B7 an HLA A3 am Blutt. Si provozéieren eng eenzeg Produktioun vun Enzymen déi Form heme sinn, wéi och eng Verletzung vun der Oxidatioun vu Lipidverbindungen.

Nieft der Genetik, irreversibel Hepatitis B, C an A (an enger schaarger Form) mat Abbau vun der Leberparenchym, dem Knuewneschtschaach sinn wichteg.

Symptomer vun der Porphyrie

Déi néideg Enzymverbindunge gi gebuer an der Liewer an dem Knochenmark. Dofir sinn d'Zeeche vun der Porphyrie ofhängeg vun der Affektioun vun der Orgel, och eng Rei vu Pathologie.

Den hepateschen Typ huet déi folgend Ënnerspréch a charakteristesch klinesch Manifestatiounen:

1. Ierfgroussherzogin. De gréissten Ausnam Symptom ass enorm Schief an der Epigastrikregioun. Ausserdeem sinn Tachykardie, mild geeschteger Stierfhëllef, Hypertonie .
2. Akuter intermittierend. De Kurs ass liicht ähnlech mat der Hereditärer, awer et beaflosst dem zentrale a periphere Nervensystem. Dëst ass begleet vu Halluzinatiounen, Epileptiker, Delirium a Lähmung vun der glattem Muskele vun der Bronchien, der Lungen.
3. Chester. Den Numm krut wéinst geographeschen Standuert (haaptsächlech krank Leit vun der Stad Chester an England) an der Genealogescher Bezéiung. Ähnlech wéi déi virdrun Form vu Porphyrie, awer et huet méi schaarfen Symptomer, heiansdo ass et mat Nierensnout.
4. Coproprotoporphïie. Et kombinéiert déi klinesch Manifestatiounen vun deenen dräi Iwwerdeegungsarten vun der Krankheet, déi d'Bewunner vu Südafrika charakteristesch ass. D'Krankheet begleet vun Ausschlëss op der Uewerfläch vun der Epidermis.
5. Urokopproporfiriya. Et gëtt oft als Haut Porphyrie diagnostizéiert. D'Symptomer ginn ausdrécklech als Pigmentéierungsverloschter a Form vu kleng Blasen am Hänn a Gesiicht. Et beaflosst d'Awunner vu Russland an d'Länner vun der fréierer GUS.

Wann d'Synthese vu Porphyrinen am Knueweess gestéiert gëtt, entstoen dës Arten vu Krankheeten:

1. Erythropoietesch Uroporphyrie. Déi geféierlechst Krankheet, well et selten erlaabt Iech zum Aduldig ze liewen. Et ass geprägt duerch Schued op der Haut (mat net heelen hefteg eeler Erosiounen), Zänn, Sensibilitéit fir Sonnestrahlung a Fortschrëtt - duerch Infektioun vu Blutt.
2. Erythropoietesch Coproporphyrie. Den Haaptzeechen ass eng staark Sensibilitéit fir Ultraviolet, wat Schwellung, Jucken an Hyperämie vun der Epidermis bewirkt. No längerer Sonnenexpositioun ass och d'Vetraklos, den haarorrhagesche Hautausschlag, d'Geschwëster op der Haut an Narben.
3. Erythropoietesch Protoporphhyria. Genee vun der selwter Klinik wéi déi virdrun Typ vun der Pathologie, gëtt et duerch e Bluttproblem diagnostizéiert (d'Konzentratioun vu Protoporphin erhéicht bei Erythrozyten).

Behandlung vu Porphyrie

Bis elo ginn et keng effektiv Methoden zur Behandlung vun der Krankheet. Symptomatesch Behandlung behandelt d'Benotzung vu komplexe Schema fir d'Haaptursachen ze eliminéieren:

• Erhuelung vum Blutdrock
• Splenektomie;
• Plasmapheres
• Anti-inflammatoresch a schmuelend Arzneimittelen;
• permanente Schutz géint Ultravioletstrahlung;
• Periodesch Installation vun Droppers mat Glukoselösung, d'Aféierung vun Riboxin, Adenosinmonophosphat, Delagila.