Wegener 's Granulomatosis ass eng Autoimmunerkrankung déi eng schaarfen a séier progressiv Krankheeten bezeechent. Systemic Vasculitis a Wegener's Granulomatosis sinn eng zousätzlech Pathologie, well Antikörpern (Antineutrophil cytoplasmatesch) ginn an der Granulomatose gebildet, déi charakteristesch vun der ANCA assoziéierter Vaskulitis.
Ursaache vun der Wënzerer Granulomatose
Wegener säi Granulomatosis heescht Autoimmun, sou datt et en genetesch Faktor wier. Tatsächlech ass d'Granulomatosis eng elliptesch Immunantwort. D'Markéierer vun der Krankheet sinn also Antigene - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
D'Roll vu Pathogenen gëtt och vun antineutrophilen cytoplasmatesche Antikörper gespuert gesponsert mat Proteinase-3.
Wegener säi Granulomatosis - Symptomer
D'Symptomer vun der Granulomatose si meeschtens am Alter vu 40 Joer geschitt, während de Geschlecht-Faktor net wichteg ass.
Granulomatosis - eng Entzündung vun de Wänn vu kleng a mëttlere Gefaangenen: Venen, Kapillaren, Arterien a Arterioles. Am Défautungsprozess sinn déi iewescht Atmungstrakt, Nieren, Aen, Lénger an aner Organer beteiligt.
D'Symptomer sinn déi folgend:
- Allgemeng - Gewiicht Verlust, Schwächt, Myalgie, Arthralgie, Fieber, an seltenen Fäll, Arthritis;
- Nervensystem - asymmetresch Polyneuropathie;
- Aen - Ischämie vum Optiknerv, Blannheet, Episkleritis mat orbitalem Granulom an Exophthalmos;
- Haut - Ausschloss mat nekrototeschen Elementer;
- Nier - Glomerulonephritis , déi e séier Course maachen kann;
- Lungen entwéckelen an 75% vun de Patienten an der Form vu Infiltraten, déi Huelraim am Zerfall bilden; Dëst kann beobachtet Pleurisy, Hëfter.
- respiratesch Traktéiert - si betrëfft 90% vun de Patienten an der Form vun der Rinitis mat purulenter-haemorrhageschem Sekretioun an der Ulcéatioun; D'Perforatioun vum Nasen-Septum féiert zum Sattelformatiounen; Och d'Lysioun beaflosst den Kehlkopfa, Ohr, Trachea, Paranasal-Sinusen, an deenen e nekrotesche Prozess beobachtet gëtt.
De Wegener-Granulomatosis huet och zwee Formen:
- Lokaliséiert - et beaflosst haaptsächlech den ieweschte respektéierte Trakt;
- Ganz generaliséiert - mat hire ville Organe gëtt beaflosst, an dat ass begleet vu Féiwer, Joint-Muskelbeamten, Hust an Häerzfehler.
Diagnos vu Wegener-Granulomatosis
Dës Diagnostik ass vun engem Rheumatologe baséiert op verschidde Donnéeën:
- Bluttversuche - biochemesch a generell, wat d'Granulomatose net bestätegt, awer hëllefe fir aner Krankheeten ze regelen;
- Urinanalyse - et ass méiglech ze bestëmmen oder Néier Schued bestätegen (d'Form vun der Krankheet gëtt festgeluegt);
- Röntgen vum paranasal Sinus a Thorax (Computertomographie gëtt méi detailléiert Informatiounen wéi dee vum Röntgenstrahl);
- Biopsie - déi eenzeg Méiglechkeet, déi definitiv d'Präsenz vun der Granulomatosis bestreide oder bestreede; D'Dokteren huelen Gewëss aus der Nues oder mam Kehl, a ville Fäll d'Nieren an d'Lunge.
Behandlung vun der Wënzerer Granulomatosis
D'Behandlung vun der Krankheet gëtt haaptsächlech mat der Participatioun vun de Kortikosteroiden an der Zytostatik, déi d'Aktivitéit reduzéiere
Mat schaarfen Nierenschued, an e puer Fäll muss de Patient en Uergeltransplantéieren.
Wegener säi Granulomatosis - Prognose
Wann d'Behandlung net op enger fristgerechter Manéier gestart gouf, da gëtt déi ongerecht Pronostatioun innerhalb vu 6-12 Méint realiséiert an d'Duerchschnëttserwartung vu 5 bis 5 Méint net überschreit.
Am Fall vun der Behandlung gëtt d'Remissioun ongeféier 4 Joer gedauert, a ville Fäll 10 Joer. E komplette Kur an der momentaner Etapp vun der Medikamententwicklung ass net onméiglech.